Gaston Lagaffe tem síndrome de Elhers-Danlos?

Na ocasião deano cômico, e enquanto celebramos neste 28 de fevereiro os 63 anos de recrutamento de Gaston Lagaffe no jornal Spirou, pode-se questionar o jeito de ser um dos mais famosos “olibrios” da história em quadrinhos.

EE se esse patife patético realmente tivesse uma doença rara do tecido conjuntivo? Num exame mais atento, podemos de fato detectar nele um conjunto de sintomas característicos de Síndrome de Ehlers-Danlos (SED). Dois dias antes do dia internacional das doenças raras, em 29 de fevereiro, faça um balanço desta doença do tecido conjuntivo e suas consequências na famosa "Herói desempregado".

Um tecido de suporte onipresente

Nem tecido muscular, nem tecido nervoso, nem tecido de cobertura, o tecido conjuntivo consiste em células não contíguas (como células de gordura, fibroblastos, etc.), fibras (elásticas e colágenos) e a substância fundamental (a associação de fibras e esta última constitui a matriz extracelular). Pode ser classificado de acordo com a quantidade e a natureza de seus constituintes (fibras, células, água, etc.), cuja variedade lhe confere diferentes propriedades: por exemplo, resistência mecânica ou capacidade de troca metabólica.

Claramente, o tecido conjuntivo é um tecido de suporte que mantém outros tecidos juntos, garante a coesão dos órgãos e serve como seu "invólucro". Portanto, não é surpreendente que represente 70 a 80% da massa do corpo humano e que seja encontrado em todos os lugares: nos músculos, na pele, nos nervos, nos ossos, nas paredes dos vasos sanguíneos, nos olhos ... Ainda assim, sua qualidade e quantidade variam de acordo com os órgãos: portanto, não está muito presente no cérebro, mas seu colágeno é muito abundante no músculo - daí a formação de gelatina acima de uma temperatura de 60 ° C e, portanto, durante o cozimento um pot-au-feu.

Uma síndrome multifacetada

É porque o tecido conjuntivo está presente em muitos órgãos que o Síndrome de Ehlers-Danlos (SED) que o afeta reúne várias doenças diferentes em um único termo. Mas a comunidade científica e médica tem proposto várias classificações, dependendo das manifestações clínicas, para tentar ver com mais clareza e oferecer cuidados adequados.

Todos os SEDs são caracterizados por hiperextensibilidade da pele, hipermobilidade articular e fragilidade do tecido, que é uma fonte de dificuldades de cura. Eles foram o assunto de um primeira classificação em Berlim em 1988, então um segundo em 1997, mas estes não conseguiram circunscrever todo o seu espectro, nem sempre os critérios diagnósticos sendo relevantes. Outro classificação internacional foi, portanto, proposta (a chamada classificação de Nova York) há quase três anos, com 13 subtipos de SEDs.

Todos eles, exceto o tipo hipermóvel (HEDS), corresponde a uma entidade nosológica distinta definida por mutações de um único ou de um pequeno conjunto de genes, portanto, um diagnóstico muito confiável. Por outro lado, devido à falta de genes envolvidos e, portanto, de teste genético, o diagnóstico do tipo hipermóvel é baseado em um conjunto de argumentos clínicos, embora os sintomas sejam múltiplos, heterogêneos, e os prejuízos e repercussões funcionais possam assumir. muitas formas. Algumas manifestações clínicas podem parecer manifestações somatoformas, isto é, sem causas identificadas com certeza.

Três critérios diagnósticos

HEDS é aparentemente a forma mais frequente de HEDS: as estimativas variam para a França de 1 em 5000 a 1 em 20. No entanto, esta prevalência parece estar aumentando desde 000, a comunidade médica tem apontado a necessidade de critérios precisos - para evitar diagnósticos errados e erros de diagnóstico. Na ausência de confirmação genética atualmente possível, o diagnóstico é feito por um médico especialista com base na presença concomitante de vários grupos de argumentos e sinais clínicos presentes (classificação de Nova York).

O primeiro deles é a hipermobilidade articular generalizada, que pode ser avaliado pela pontuação Beighton. Este exame é baseado em cinco manobras clínicas avaliadas em 9 pontos.

- Dorsiflexão passiva da articulação metacarpofalangiana do quinto dedo (dedo mínimo) além de 5 ° (90 ponto para cada mão)

- Hiperextensão do cotovelo além de 10 ° (1 ponto para cada cotovelo)

- Aposição passiva dos polegares na face anterior do antebraço (1 ponto para cada polegada)

- Hiperextensão do joelho além de 10 ° (1 ponto para cada joelho)

- Dobre o tronco para a frente, joelhos totalmente estendidos, de modo que as mãos fiquem apoiadas no chão durante (1 ponto)

A hipermobilidade articular é reconhecida por um escore Beighton de 4 ou 5, dependendo dos autores e da idade do paciente.

A revisão da pontuação Beighton.

No entanto, um segundo ponto deve ser examinado. A saber, a presença de dois índices a serem escolhidos entre envolvimento do tecido conjuntivo sistêmico, complicações musculoesqueléticas, envolvimento da pele e história familiar. Atenção especial será dada, portanto, à pele extraordinariamente macia ou aveludada, hiperextensibilidade da pele, uma envergadura do braço significativa para a proporção de altura (maior ou igual a 1,05), dor crônica, complicações musculoesqueléticas, instabilidade franca dos braços. Articulações (luxação / subluxação) etc. Finalmente, o terceiro ponto importante, as manifestações clínicas não devem ser explicadas por outro diagnóstico ou outra forma de SDA.

O diagnóstico de HEDS é, portanto, realizado se os 3 pontos forem atendidos. O quadro clínico costuma estar associado a fadiga crônica e dor (às vezes relacionada a instabilidades articulares), que podem afetar a qualidade de vida. Às vezes, outros sinais clínicos são adicionados - calafrios, refluxo gastroesofágico, sudorese excessiva, etc. - que não são, entretanto, critérios diagnósticos.

À luz de uma nova edição completa ...

A leitura desta descrição clínica não deixa de nos perguntar sobre Gaston Lagaffe, um de nossos anti-heróis favoritos. Em 2017, uma edição integral recolorido saiu agrupando as gags de Gastão em ordem de números crescentes. Esta edição permite-nos ilustrar os prováveis ​​critérios diagnósticos de HEDS nele.

No caso dele, o critério da fadiga crônica não precisa mais ser demonstrado: é de conhecimento comum! Assim, ao folhear as páginas da integral, não é incomum ver Gaston adormecer em pé, mesmo com um "sobressalto" (gags 110b, 114, 130b, páginas 93,91 e 112) ou durante uma apnéia prolongada ( gag 239 página 182). Esse cansaço e sua hipersonia fizeram alguns pensar que Gastão poderia ser narcoléptico. Mas eles não estão relacionados a um HEDS? E quanto a outros critérios diagnósticos em nosso erro crasso?

Como sabemos, o Fantasio considera que Gastão não é flexível (mordaça 135a página 120), mas “macio”. O fato é que, ao longo da obra de Franquin, facilmente detecta-se em Gaston uma hipermobilidade articular. Suas amplitudes articulares são de fato muito importantes, indo além das possibilidades fisiológicas. Além disso, embora joelhos e cotovelos flexionados sejam suas posições preferidas, suas articulações às vezes são capazes de hiperextensão, como em um jogo de futebol.

Uma pontuação do Beighton entre 5 e 9!

Na ausência de um exame clínico formal, é obviamente complicado realizar um escore de Beighton. Mas tendo em vista as diferentes tábuas das gags, podemos estimar em 5, até 7 ou 9. Notamos de fato uma flexão de mais de 90 ° dos dedinhos (2 pontos, gag 740 página 672), quando nosso Gaston tornou-se um guarda objetivo afrouxa. Mas também observamos uma hiperanteflexão significativa do tronco (desenho da capa para encadernação do jornal Spirou n ° 85 publicado em 1963 e mordaça 26b página 39), mãos que repousam no chão durante uma flexão do tronco para a frente ( 1 ponto, gag 26b página 43 e gag 536b página 548), hiperextensões de cotovelo passivas à direita (gag 859 página 798) e à esquerda (gag 875 página 814, 860) para um total de 5 pontos.

Reconhecidamente, a hiperextensão - ou recurvatum - do joelho em Gaston é mais questionável. Mas um golpe do lenço infligido por Lebrac durante uma partida de rúgbi (mordaça 716 página 648), bem como uma queda nas escadas (mordaça 536b página 448) ou um salto com uma pipa (mordaça 577b página 499) atestam (2 pontos ), elevando a pontuação de Beighton para 7 pontos. Por fim, se não houver ilustração formal, devemos admitir em vista de cenas evocativas (como a mordaça 159b página 132) que há em Gastão um provável sinal do polegar (à direita e à esquerda, 2 pontos), que poderia trazer a pontuação para 9 pontos.

Esta hipermobilidade articular é bem ilustrada na Calendário de 1967 desenhada por Franquin (vemos Gaston girando para olhar os meses do calendário), ou mesmo na mordaça 283 (página 208), onde nosso anti-herói se enreda com seu homólogo de látex. Essa frouxidão permite que nosso office-boy se coloque em posições improváveis, como quando toca o slide trombone em uma cabine telefônica (mordaça 570b página 486), ou quando se esconde para dormir em seu armário (mordaça 237 página 181). Fantasio aproveita esta característica articular para deslizar Gaston nas gavetas (mordaça 27b página 44, mordaça 125b página 109).

Parece ter todos os critérios

Em relação ao segundo ponto necessário para fazer um diagnóstico de HEDS, várias observações podem ser feitas. Em Gaston, há antes de tudo uma hiperextensibilidade cutânea, o que lhe permite usar um Mastigaston® (Mastigaston página 138), mas também uma pele macia e aveludada que destaca a restauração das cores de Frédéric Jannin em todas as piadas publicadas em 2017. É também sua pele de pêssego (veja a capa e a folha de rosto do álbum “le repos du gaffeur” páginas 494 e 495) que permitiu a Lagaffe se tornar um modelo para um anúncio da PetroleScalp® (gag193 página 154).

Então, notamos em Gaston uma razão braço / perna maior que 1,05 (particularmente bem ilustrado na gag 364, página 255). Além disso, ele é capaz de cobrir o polegar na palma da mão com os outros dedos, bilateralmente, o que pode indicar um aracnodactilia : basta vê-lo praticar o bicyclown (mordaça 877 pág. 816) e sua maneira de segurar a corda de pular. E Gaston, ao longo do trabalho de Franquin, também é sensível a hematomas, inchaços ou cicatrizes estranhas após choques e outros esportes ou traumas de escritório (por exemplo, mordaça 877 página 816). Ele se protege contra ela com todos os tipos de dispositivos anti-queda: enrolando-se em um colchão (página 236), ou com um "andador" (mordaça 10A página 37), ou mesmo um lança-chamas (mordaça 285 página 209) no presença de gelo.

A esta tabela já bem abastecida, podemos acrescentar que as complicações musculoesqueléticas e as prováveis ​​luxações / subluxações articulares estão muito presentes na história de Gastão, como evidenciado por suas inúmeras imobilizações por gesso e outras visitas ao hospital: por exemplo, a fratura ou luxação do pulso esquerdo após querer quebrar um biscoito durante um treinamento de caratê (mordaça 418b página 314), ou uma noz (mordaça 539b página 451). Finalmente, sua hipermobilidade articular parece familiar, se acreditarmos nos desenhos do tio de Gastão (página 909) e seu sobrinho (página 909, anúncio de dilektron® publicado em Spirou n ° 1805, e "Gastoon" publicado pela Marsu Production).

Um forte conjunto de argumentos

Penúltima pista para se prolongar: as muitas onomatopeias que Gastão usa para expressar fenômenos dolorosos, que vão desde "Ai! Ai! "To" Gargll RRâââââh "ou" AOUHH "estão presentes de forma regular em todos os álbuns. "M'enfin" ... é difícil concluir que nosso office boy sofre de dores crônicas diárias há mais de 3 meses. Além disso, alguns autores relatam no SEDh uma relutância da qual Gaston também sofre. Assim, ele explica que o “frio o entorpece” (mordaça 273 página 203), o que o leva a usar muitos dispositivos para se aquecer (mordaça 380 página 267).

Finalmente, na história médica conhecida de Gaston, notamos uma simples alergia à palavra "esforço", diagnosticada em uma mordaça (422b página 318). Não há outros elementos que nos levem na trilha de outras doenças. Especialmente porque nada nos permite suspeitar de um doença auto-imune patologia reumatológica ou neuromuscular. E não há mais fragilidade excessiva da pele (mesmo à prova de chamas e outros traumas e queimaduras químicas) que poderia nos apontar para outra forma de ADS. Por fim, não duvidaremos do fato de Gaston provavelmente não apresentar distúrbios somatoformes.

Para concluir, se por falta de teste genético disponível e de um exame clínico bem conduzido é impossível concluir com certeza a presença de um HEDS em Gaston, temos um forte conjunto de argumentos para pensar que nosso anti-herói sofreu dessa síndrome. , ou pelo menos hipermobilidade articular significativa.A Conversação

Mickael Dinomais, Professor de Medicina em Medicina Física e Reabilitação, Universidade de Angers

Este artigo foi republicado a partir de A Conversação sob licença Creative Commons. Leia oartigo original.

Crédito da imagem: meunierd / Shutterstock.com

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